P.A.N.D.A.S., tosse e disturbo ossessivo: lo pneumologo fa il punto

pandas e tosse

Ho avuto recentemente l’occasione di visitare una bambina di 10 anni affetta da una tosse persistente. Non che questo fosse una novità per me, ma ciò che differenziava questa piccola paziente dagli altri pazienti che comunemente visito, era la richiesta che mi veniva fatta. “Sa dottore…”, mi diceva la mamma all’atto della richiesta di visita, “ mia figlia è una bambina “PANDAS” … ha capito vero? ”. Avevo già letto qualcosa su tale “sindrome ”, anche se francamente non mi era mai capitato di confrontarmi direttamente con un caso clinico di questo tipo. Nel mio ruolo professionale di pneumologo, specialista in malattie respiratorie, e di psicoterapeuta cognitivista, mi convinsi ad accettare il caso, pur non essendo io il massimo esperto mondiale di “PANDAS”, per il fatto che, comunque sia, “ una tosse è pur sempre una tosse”, incuriosito dalle caratteristiche ossessivamente ripetitive e rituali delle manifestazioni sonore del disturbo che la bambina presentava (vedi “ Tosse nervosa e tic di tosse: il parere dello pneumologo e dello psicoterapeuta ” – “ Uno strano disturbo respiratorio: il caso di Marina” – “ Bisogno di inspirare lungo o di respirare a fondo profondamente ” – “ Asma psicosomatico: il parere dello pneumologo e dello psicoterapeuta ”) e dalle modalità con le quali essa compariva e si manteneva.

Senza voler qui scrivere l’enciclopedia della P.A.N.D.A.S. (non ne avrei titolo ne competenza), mi piace riassumere in qualche riga il mio pensiero relativo alla stessa e a questo caso clinico “ particolare”. Inizierò col dire che viene definita P.A.N.D.A.S. (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections), dalla Dott. ssa S.E. Swedo e dai cuoi collaboratori che nel 1998 per la prima volta la descrissero, l’associazione tra presenza di D.O.C. (disturbo ossessivo-compulsivo) e/o tic, a comparsa in età pre-puberale, e infezioni streptococciche (Streptococcus), spesso avente una ripetizione episodica nel tempo associata ad altri disturbi neurologici. L’età media di comparsa dei sintomi si attesterebbe intorno ai sei anni e mezzo di età, con potendosi escludere una possibile evoluzione nell’adulto nella sindrome di Tourette.

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Perdita di memoria e malattie respiratorie: lo pneumologo e la riabilitazione neuro-cognitiva

memoria malattie respiratorie riabilitazione

Deficit cognitivo, perdita della memoria, calo dell’attenzione e difficoltà di concentrazione. Specie nell’anziano, sono alcuni dei sintomi che possono comparire nel corso di alcune malattie polmonari, ed in particolar modo nel corso della loro possibile peggiore complicanza rappresenta dall’insufficienza respiratoria. A questi sintomi spesso si associano le inevitabili conseguenze degli stessi, e precisamente l’ansia e la depressione derivanti dal non riuscire più a gestire se stessi e le proprie attività quotidiane e dal trovare difficoltà al mantenimento dei contatti sociali e dei propri interessi lavorativi, hobbistici e del tempo libero.

Non solo ai pazienti affetti da sindromi da deterioramento cognitivo proprie dell’età più avanzata, tra le quali le patologiche involuzioni cerebrali secondarie alla patologia ischemica multinfartuale dell’anziano e alle patologie neuro-degenerative croniche tra le quali la malattia di Alzheimer, ma anche ai pazienti affetti dalle numerose patologie respiratorie croniche aventi come principale conseguenza negativa una ridotta ossigenazione del sangue e, di conseguenza, del cervello e del tessuto nervoso, tra le quali la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e l’ enfisema polmonare, è dedicato un sofisticato ed innovativo programma di neuro-riabilitazione cognitiva gestito per via telematica anche dal domicilio del paziente, richiedente un semplice personal computer o un qualsiasi dispositivo connesso a internet (smartphone, tablet, ecc.). Tale proposta si prefigge di consentire il recupero di quel funzionamento “minimo efficace” delle attività cognitive quotidiane, tra le quali la capacità di una più efficiente rievocazione mnesica (memoria) e di una miglior capacità di concentrazione sui compiti che richiedono attenzione nel corso delle comuni attività della quotidianità, in grado di recuperare al meglio la percezione del paziente dei vantaggi derivanti dal mantenimento o dal recupero della propria indispensabile autonomia.

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C-PAP, Bi-PAP (Bi-Level), ventilazione non invasiva (NIV): dallo pneumologo un aiuto alla respirazione

c-pap b-pap

Tante sigle e abbreviazioni ma spesso poca chiarezza. Così viene spesso percepito dai pazienti pneumologici il grande pianeta dei dispositivi meccanici messi a loro disposizione per aiutarli a respirare. Una complessità nella quale si confonde spesso la ventilazione meccanica non invasiva con i dispositivi automatici in grado di mantenere aperte le vie aeree degli obesi durante il riposo notturno. Una moltitudine di apparecchi elettro-meccanici, aventi ognuno una loro specificità ed una precisa indicazione respiratoria a supportare una ben definita funzione divenuta insufficiente.

Spesso non completamente compresi dai pazienti nella loro capacità di porsi in aiuto dei diversi deficit respiratori conseguenti a malattie respiratorie acute e croniche, sono talora fonte di disorientamento specie per quanto attiene al loro corretto uso e alle tarature più opportune, generando dubbi rispetto alla reale necessità di un loro impiego, cosa questa responsabile dei frequenti drop-out (abbandono del trattamento) conseguenti dall’incapacità di comprenderne l’indispensabilità.

Vediamo, allora, di quali apparecchi stiamo parlando, cercando di chiarire le varie single con le quali vengono indicati e descrivendo brevemente le specifiche indicazione e le malattie respiratorie che ne consigliano la prescrizione e l’uso. Innanzitutto voglio chiarire bene che il testo che presento non può, e non vuole essere, un manuale d’istruzioni per l’utilizzo degli apparecchi di cui sopra. Sia chiaro che la scelta degli stessi e gli specifici settaggi, personalizzati sulla base delle peculiari esigenze del singolo paziente, spettano unicamente allo pneumologo che li prescrive che, una volta consegnati al paziente, descriverà allo stesso tutte le caratteristiche tecniche e funzionali necessarie per poterli utilizzare nel modo più appropriato e vantaggioso.

Ciò che dalla lettura di quanto scrivo vorrei ottenere, non è tanto la trasmissione al paziente di quell’insieme di note tecniche che lo stesso non può ignorare per usare in modo appropriato gli apparecchi (quelle già gli saranno fornite dallo pneumologo alla consegna della macchina), quanto i principi scientifici sui quali si basa la prescrizione di tali tipi di dispositivi, sottolineando la loro indispensabilità non sostituibile da nessun farmaco! Capita spesso, infatti, che a causa del possibile fastidio talvolta arrecato al paziente dall’apparecchio, in parte dovuto alla diversa sensazione respiratoria da esso imposta rispetto a quella spontanea e naturale che il paziente già conosce da sempre, in parte per qualche disturbo arrecato al sonno nel corso dell’impiego notturno, esso decida di abbandonare il trattamento fondando in parte tale rifiuto sulla scarsa conoscenza delle conseguenze talora gravi del mancato utilizzo dell’apparecchio, non trovando valide motivazioni a proseguire la terapia prescritta. Cercherò, pertanto, di trattare l’argomento con quel taglio informativo ed educativo che, aumentando la conoscenza del paziente relativamente ai motivi clinici che consigliano l’uso degli apparecchi, lo aiutino a tollerare il modesto disagio talora arrecato dagli stessi, aumentando la sua compliance al trattamento (aderenza alla cura).

Vediamo allora, caso per caso, quali sono i principi scientifici sui quali si basa la prescrizione dei diversi apparecchi ed i motivi che, di volta in volta, sconsigliano la rinuncia al loro utilizzo. Esistono per lo meno due distinte situazioni nelle quali è indicata la prescrizione dei dispositivi di assistenza alla respirazione, ognuna delle quali con ben definite caratteristiche che stabiliscono l’appropriatezza prescrittiva di un tipo di apparecchio piuttosto che di un altro in funzione dello specifico deficit funzionale respiratorio che cercano di risolvere. Una terza condizione, poi, prevede la possibilità di usare un sistema a pressione positiva in ambiente ospedaliero per superare una particolare condizione acuta di insufficienza respiratoria.

  • Situazioni connotate da deficit meccanico della ventilazione alveolare polmonare: s’intende con “ventilazione ” la capacità del paziente di mantenere un adeguato ricambio d’aria all’interno dei polmoni, di consentire, cioè, quel regolare e sufficiente apporto di ossigeno agli alveoli polmonari, e quindi al sangue, attraverso un adeguato movimento della cassa toracica che diviene, altresì, indispensabile a rimuovere dal sangue l’anidride carbonica che si forma nel corso dei processi metabolici dell’organismo e che, in quantità elevata, rappresenta un grave rischio per la vita stessa del paziente (vedi “ Insufficienza respiratoria“). Le condizioni che rendono difficoltosa la ventilazione polmonare sono fondamentalmente due: l’obesità, specie se presente in pazienti che già presentino una broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) (vedi ”Asma, BPCO e obesità: il parere dello pneumologo ”), e le malattie neuromuscolari che comportino un deficit nella capacità di adeguato movimento della cassa toracica, vuoi per problemi di ordine neurologico (sclerosi multipla, SLA, miastenia gravis, ecc.), vuoi per problemi di natura primariamente muscolare (distrofia muscolare, miopatie mitocondriali e miopatie in genere, ecc.).
  • Situazioni caratterizzate dalla tendenza delle vie aeree a “chiudersi” nel corso del riposo notturno: caso classico è, specialmente in pazienti con sovrappeso e obesità, la sindrome delle apnee del sonno ostruttiva (OSAS), conseguente al collabimento delle vie aeree sopra-glottiche (faringe).
  • Situazioni caratterizzate da insufficienza respiratoria secondaria alla presenza di liquido negli alveoli polmonari: sia nel caso in cui gli alveoli risultino occupati da liquido trasudato in essi dal circolo polmonare come conseguenza di un’insufficienza cardiaca (insufficienza cardiaca sinistra) o di un edema non cardiogeno (ARDS), sia nel caso in cui, invece, tale liquido rappresenti la conseguenza della formazione di estese aree di essudato infiammatorio come capita nelle polmoniti diffuse ( shunt intra-polmonare), diviene fondamentale l’applicazione di una pressione positiva continua (CPAP) alle vie aeree, in grado di ripristinare la pervietà degli spazi alveolari e di ristabilire la possibilità di una normale diffusione dell’ossigeno dagli alveoli al sangue del circolo capillare polmonare.

Vediamo, allora, quali dispositivi sono più indicati per risolvere le tre diverse condizioni descritte e quali sono le motivazioni alla prosecuzione, senza condizioni, al loro uso che il paziente non deve mai scordare, pena il rischio di complicare la patologia di base fino al punto di rischiare la vita.

  • NIV (Bi-PAP – Bi-Level): per “ventilazione non invasiva” (NIV – non invasive ventilation) s’intende una modalità incruenta (non invasiva) di assistenza alla ventilazione alveolare polmonare del paziente che si presenti insufficiente per questa funzione, senza dover ricorrere alla tracheostomia, intervento che prevede la creazione di un breccia chirurgica nella trachea tale da consentire al paziente di respirare con l’ausilio di un ventilatore direttamente connesso alla via tracheale attraverso un tubo di collegamento, o senza dover ricorrere alla non meno invasiva intubazione oro-tracheale (tubo tracheale di collegamento introdotto per via orale in paziente sedato). Come detto prima, sia le grandi obesità, sia le patologie da deficit motorio della gabbia toracica conseguenti a malattie neuromuscolari, sono le candidate ideali all’uso questo tipo di apparecchio, in relazione al grande rischio di veder peggiorare l’insufficienza respiratoria inizialmente solo ipossiemica (solo deficit di O2 ma non di CO2), fino a giungere ad una condizione di deficit d’ossigeno con contemporaneo incremento patologico della quantità di anidride carbonica nel sangue (insufficienza respiratoria tipo II, anche detta ipercapnica). Proprio il rischio di progressione della gravità dell’insufficienza respiratoria ipossiemico-ipercapnica di tipo II fino a determinare un coma da eccesso di CO2 nel sangue (coma da carbonarcosi), deve consigliare a questi pazienti la ventiloterapia con i ventilatori tipo Bi-PAP, motivandoli a mantenere il trattamento per tutto il tempo stabilito dalla prescrizione dallo pneumologo. Si ricordi sempre che la ventiloterapia, e il conseguente miglioramento della ventilazione polmonare che riduce la CO2, non è sostituibile con nessun altro presidio curativo alternativo, né con i soli farmaci.
  • CPAP nasale (OSAS) : in molti casi di sindrome delle apnee del sonno ostruttiva (OSAS) (vedi “Mio marito russa: che cosa posso fare” – “ Polisonnografia e trattamento delle apnee del sonno” – “ Apnee del sonno, russamento e obesità: meglio la dieta o la CPAP? ”) l’impiego di un apparecchio per CPAP ( Continuous Positive Airways Pressure), in grado di portare nelle vie aeree del paziente una colonna d’aria a pressione positiva, risulta fondamentale, specie nelle situazioni di OSAS di grado moderato e severo, per impedire il collasso (chiusura) delle vie aeree durante il sonno, fenomeno questo che determina la principale causa degli episodi di apnea che si verificano nel corso del riposo notturno. Non si tratta, in questo caso, di una NIV, in quanto gli apparecchi per CPAP non operano una “ventilazione” polmonare, ma semplicemente consentono di applicare alle vie aeree un flusso d’aria a pressione positiva. Accanto all’indispensabile riduzione del peso corporeo in questi pazienti, e al rispetto di alcuni altri accorgimenti utili in questa condizione, il corretto uso della CPAP nel corso della notte, sia con maschera nasale, sia con mascherina oro-nasale, può consentire di evitare il ripetersi degli episodi di apnea durante il sonno, riducendo fortemente i molti rischi conseguenti ad una condizione patologica che, se ben conosciuta dal paziente ed adeguatamente trattata, anche e soprattutto accettando il trattamento con la CPAP proposta, non ha motivo di preoccupare.
  • CPAP con casco: si tratta, in questo caso, di un dispositivo consistente in un casco posto intorno al capo del paziente in grado di garantire, come nel caso precedente, la possibilità di mantenere all’interno delle vie aeree una pressione positiva continua. Tale dispositivo, come nel caso degli apparecchi per CPAP domiciliare visti sopra, viene impiegato presso i reparti ospedalieri di degenza e di terapia intensiva, in quanto le situazioni che esso tende a risolvere fanno riferimento a scompensi clinici cardio-respiratori acuti, cardiologici o polmonari, ben diversi dai motivi che richiedono l’ausilio di una CPAP domiciliare in pazienti cronici, russatori e con sindrome delle apnee del sonno. Ciò che, anche in questo caso, il paziente deve comprendere è che l’impiego di un casco CPAP, per quanto un po’ fastidioso, rappresenta una misura transitoria dotata di estrema efficacia terapeutica non altrimenti sostituibile con farmaci o altro. Proprio per questo invito i pazienti, ai quali dovesse essere prescritto, a motivarsi a tollerarne il pur modesto disagio temporaneo, contando sulla possibilità di superare, in un più breve tempo, crisi respiratorie diversamente poco trattabili .

Accanto agli apparecchi propriamente detti, esiste la necessità di gestire al meglio tutta una serie di piccoli dispositivi collaterali, tra i quali vaschette di umidificazione, utili a evitare la secchezza delle secrezioni del paziente, filtri anti-polvere e anti-batterici, mascherine nasali o oro-nasali, prodotti anti-decubito necessari a trattare le conseguenze negative di un uso improprio delle mascherine, ecc. Sarà, in questi caso, lo specialista pneumologo a fornire tutte le necessarie spiegazioni per utilizzare nel modo più opportuno tali accessori.

Tenuto conto del fatto che la maggior quota di abbandoni della terapia con gli apparecchi di cui sopra è secondaria ad un’insufficiente motivazione del paziente a proseguire il trattamento, anche solo se in presenza di un modesto disagio arrecato dal loro uso, piuttosto che dall’incapacità a gestirne gli aspetti tecnici una volta accettata la ventiloterapia e la CPAP, spero di aver dato, con questo articolo, il mio contributo a far si che sempre più pazienti accettino i modesti fastidi talora arrecati dalle macchine, per evitare di rinunciare a vantaggi in altro modo non disponibili. Sia poi lo pneumologo il miglior gestore di un adeguato rapporto tra la macchina e il paziente, ma solo dopo che lo stesso, compresi a fondo i motivi della prescrizione e l’indispensabilità del mezzo tecnico, accetti di buon grado la prosecuzione della terapia non prima di aver concordato con lo specialista il più adeguato e personalizzato settaggio degli apparecchi, in grado di minimizzare il disagio talora arrecato dagli stessi.

 Dott. Enrico Ballor

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BPCO, smog e traffico automobilistico urbano: il punto dello pneumologo

smog traffico auto e bpco

Dopo l’articolo pubblicato la scorsa settimana in questo sito (vedi “ Blocco delle auto Euro 3 ed Euro 4 a Torino per lo smog: il punto dello pneumologo”), ecco un’altra bella occasione per parlare dell’effetto dell’inquinamento dell’aria nelle città e delle sue conseguenze negative sull’apparato respiratorio, ancor più importante nel caso di pazienti che già presentino una malattia polmonare cronica. Tra queste patologie respiratorie ricordo come l’ asma bronchiale, la bronchite cronica, e l’enfisema polmonare siano alcune tra quelle che maggiormente possono risentire negativamente dell’esposizione all’inquinamento urbano, rappresentato in massima parte dalle particelle del corpuscolato PM10 e dei corpuscolati fini e ultra-fini del PM 5 e del PM 2,5. Ma è in modo particolare riferito alla broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), lo studio pubblicato su “Respiratory Research”, prestigiosa rivista scientifica internazionale che si occupa di ricerca in campo respiratorio, nel quale sembra delinearsi, in modo incontrovertibile, un notevole effetto negativo provocato dall’esposizione dei pazienti affetti da BPCO ai prodotti della combustione dei motori a scoppio dei veicoli che circolano in città.

Si tenga conto del fatto che, in condizioni di normalità, il fisiologico processo di invecchiamento dei polmoni fa si che ci sia, nel corso degli anni, una costante e progressiva perdita dei volumi funzionali polmonari documentabili con la spirometria. In modo particolare, tendono a ridursi sia la capacità vitale forzata (FVC = Forced Vital Capacity), cioè quel volume d’aria contenuto nei polmoni ed eliminabile dagli stessi dopo aver compiuto un’inspirazione massimale e una successiva espirazione forzata, sia quel volume eliminabile dopo il primo secondo di espirazione forzata, definito FEV1 (Forced Expiratory Volume in 1 second), indice della pervietà delle vie aeree. Più precisamente, il FEV1, dopo i 20 anni, tende a ridursi di circa 30 ml/anno negli uomini e di circa 23 ml/anno nelle donne, con una progressiva accelerazione annuale nel corso del tempo. Per quanto attiene, invece, all’FVC, esso si riduce di circa 15-30 ml/anno negli uomini e di circa 13-24 ml/anno nelle donne.

Mentre la progressiva riduzione di questi due parametri respiratori rappresenta, fino ai quarant’anni di età circa, un effetto para-fisiologico secondario alle variazioni del peso corporeo (incremento) e alla progressiva riduzione dell’efficienza muscolare, diverso sembra essere, invece, dopo tale periodo, ciò che capita al deterioramento funzionale respiratorio. Esso, infatti, sembra più facilmente espressione del danno provocato sui tessuti respiratori dagli inquinanti presenti nello smog urbano, e tra questi dalle sostanze dotate di potere ossidante, tra le quali figura l’ozono (vedi “Asma e clima: il parere dello pneumologo” – “ Sport nelle città e aria inquinata: il parere dello pneumologo”), in grado di sommarsi ai danni provocati, su bronchi e polmoni, dalle sostanze nocive presenti nel fumo di tabacco, tutte in grado di attivare i processi infiammatori a livello delle vie aeree e di sovvertire quegli equilibri fisiologici tra ossidanti e anti-ossidanti, proteasi e anti-proteasi (elastasi / anti-elastasi), che tendono a limitare e a riparare i danni presenti a livello bronchiale e polmonare.

Se, come detto prima, nei soggetti sani l’invecchiamento polmonare già produce comunque una perdita progressiva, per quanto lenta, della funzionalità respiratoria, nei pazienti con BPCO la riduzione dei volumi sopra-detti (FVC e FEV1) procede in modo assai più spedito, giungendo a determinare un rilevante deterioramento respiratorio con la comparsa di sintomi e di segni clinici tra i quali dispnea (disagio respiratorio), tosse (vedi “Tosse persistente dell’adulto e del bambino”) e più in generale di riduzione della tolleranza allo sforzo. Se tale dato, noto da tempo, rappresentava già per gli pneumologi una certezza, è solo dopo la pubblicazione dei dati relativi allo studio di cui sopra che si è potuto concludere che, nei soggetti affetti da BPCO, la funzionalità respiratoria subisce un danno direttamente proporzionale all’aumento del traffico dei veicoli presenti nella zona ove vive il paziente portatore di tale patologia broncopolmonare cronica, nonostante il fumo di sigaretta rappresenti ancora la principale causa responsabile della BPCO (vedi “ BPCO e fumo di sigaretta: il parere dello pneumologo”).

Se si tiene conto che, nel caso di pazienti affetti da BPCO, risulta determinante la salvaguardia della residua quota di funzionalità respiratoria non ancora interessata dalla malattia, il dato che lo studio rende disponibile potrebbe essere determinante nel favorire tutte quelle misure volte ad evitare quell’ulteriore degenerazione funzionale che tende spesso ad esitare nell’insufficienza respiratoria e nella sua inevitabile invalidità conseguente. Tra queste, politiche socio-urbanistiche favorenti la strutturazione di nuovi progetti architettonici rispettosi di spazi aperti e di reti stradali a misura d’uomo, prima di tutto in grado di limitare, in questi pazienti, l’esposizione all’inquinamento determinato dall’eccessivo traffico veicolare urbano.

 Dott. Enrico Ballor

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Blocco delle auto Euro 3 ed Euro 4 a Torino per lo smog: il punto dello pneumologo

smog auto torino

Dal prossimo martedì 13-12-2016 verrà decretato, se le condizioni atmosferiche non cambieranno (è difficile che ciò accada), nell’intera area urbana di Torino ed in molti comuni dell’hinterland torinese, il blocco della circolazione in alcune fasce centrali della giornata, iniziando dai veicoli di categoria Euro 3 diesel, estendendo poi tale provvedimento, se la situazione non migliorerà, anche ai veicoli di categoria Euro 4 diesel o superiore. Al di la delle inevitabili e ormai scontate polemiche innescate a diversi livelli per tale disposto comunale, vediamo alcuni punti che sarebbe utile non ignorare per meglio comprendere le ragioni dello stesso, tendenti fondamentalmente a limitare le inevitabili conseguenze negative sulla salute prodotte dallo smog.

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