Amartoma e amarto-condroma polmonare

Definizione

amartoma polmonareL’amartoma e l’amarto-condroma polmonare (caso in cui all’interno della lesione sia presente anche una componente di tessuto cartilagineo) sono tumori benigni classicamente unici del polmone, verosimilmente derivati dalle cellule mesenchimali della parete bronchiale, caratterizzati dalla presenza contemporanea al loro interno di vari tessuti tra i quali quello adiposo (descritto da Albrecht nel 1904), quello cartilagineo (descritto da Goldsworthy nel 1934), raramente quello osseo e quello muscolare liscio, e sono presenti talora focolai di cellule epiteliali bronchiolari. Presenta spesso zone calcifiche disposte ad anello policiclico nelle regioni periferiche e calcificazioni diffuse e irregolari più tenui nella regione centrale e tale particolare conferisce all’amartoma quella caratteristica conformazione alla radiografia standard del torace che gli fa assumere morfologicamente, in un 10% circa dei casi, la cosiddetta immagine a “pop corn”. Più frequentemente si presenta come lesione unica, anche se non mancano rari casi descritti di amartomi polmonari multipli e bilaterali (contemporaneamente presenti in entrambi i polmoni), facilmente scambiati radiologicamente per metastasi polmonari di tumore a partenza bronchiale o per metastasi polmonari di tumori solidi originatisi in sedi extra-polmonari. L’amartoma polmonare può presentarsi associato ad un leiomiosarcoma gastrico (è la più frequente lesione maligna dello stomaco) ed al paraganglioma extra-surrenalico, configurando in tal modo la cosiddetta triade di Carney.

Sintomi

In relazione alla sola presenza dell’amartoma, il paziente si presenta assolutamente asintomatico ed in buono stato generale, cosa questa in grado di escludere l’ipotesi metastatica nel caso della multi-focalità e della bilateralità delle lesioni. In rari casi è possibile la comparsa di infezioni polmonari ricorrenti (polmoniti recidivanti) conseguenti alla difficoltosa ventilazione di un distretto polmonare che viene a rappresentare un fattore facilitante lo sviluppo di infezioni microbiche. L’amartoma polmonare si riscontra più facilmente intorno ai 60 – 70 anni di età ed è più frequente nell’uomo rispetto alla donna (rapporto 2:1 – 3:1). Il suo reperimento, in pazienti spesso asintomatici, è molto spesso casuale ed avviene in occasione di un esame radiologico del torace praticato per una concomitante sintomatologia da causa non riferibile all’amartoma o per indagini diagnostiche di screening pre-operatorio.

Diagnosi

La diagnosi è ipotizzabile anche solamente sulla base della radiografia e della TAC del torace, che mostrano la caratteristica presenza di tessuti vari, tra i quali quello adiposo misto a calcificazioni, suggestiva per amartoma. La diagnosi di certezza, tuttavia, richiede spesso il prelievo di una grossa quantità di tessuto della lesione ottenibile attraverso una biopsia polmonare chirurgica “a cielo aperto” (in corso di intervento operatorio) e meno facilmente attraverso un’agobiopsia polmonare trans-bronchiale in corso di fibrobroncoscopia con fibroscopio flessibile. Tale campione di tessuto prelevato consente l’esecuzione di una serie di accertamenti istologici ed immuno-istochimici attraverso i quali è possibile giungere alla diagnosi.

Prognosi

La prognosi dell’amartoma e dell’amarto-condroma polmonare è generalmente molto buona in quanto trattasi di lesione benigna (non invade i tessuti circostanti, non produce metastasi né recidiva in caso di asportazione chirurgica), anche se molto variabili sono i tempi e le modalità di accrescimento, con tempi medi di raddoppio della lesione pari a circa 10 – 15 anni, anche se si sono riscontrati casi eccezionali con raddoppio del volume in tempi molto più rapidi (circa 2-3 anni). Sono assai rari i casi che possono presentare come aspetto complicante uno pneumotorace ripetuto, un’emoftoe di entità variabile (emissione di sangue con l’espettorato) fino all’emoftoe massiva talora anche fatale o una evoluzione maligna con trasformazione della lesione benigna in sarcoma (tumore maligno particolarmente aggressivo).

Terapia

La terapia dell’amartoma polmonare è unicamente chirurgica e consiste nell’asportazione della lesione polmonare con un intervento toracotomico (apertura del torace) o con tecnica toracoscopica video-assistita (VATS). Tenuto conto della pressoché costante benignità del quadro clinico, l’intervento chirurgico va riservato a quei rari casi che presentano una repentina accelerazione nella velocità di accrescimento della lesione (di qui l’importanza di un controllo radiologico periodico) per limitare il rischio di una trasformazione maligna, quando già non avvenuta.

Dott. Enrico Ballor

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immagine copyright depositphotos\Eraxion

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