Colgo l’occasione per un articolo su queste due patologie del torace, dal ricordo di un paziente fumatore che si presentò alla mia osservazione terrorizzato dalla certezza di avere un tumore maligno del polmone (vedi “Tumore ai polmoni e ai bronchi” – “Mesotelioma maligno della pleura”).
Egli era giunto a tale drammatica conclusione dopo aver “navigato” in Internet e aver trovato “conferma” dei suoi timori dalla consultazione di un’infinita massa di dati purtroppo mal valutati, anche e soprattutto alla luce della sua incapacità di dare il giusto peso alle informazioni raccolte, in quanto privo di esperienza e di competenze specifiche sull’argomento.
Ciò che aveva peraltro ispirato la ricerca, era una sintomatologia dolorosa a carico della spalla, accompagnata da una sensazione di intorpidimento e di parestesie (formicolii) dell’arto superiore destro, che si accentuava ogni volta che cercava di muovere il braccio compiendo uno sforzo.
I motivi che lo portavano a concludere per una grave malattia tumorale erano legati ad un’errata auto-diagnosi, favorita dai timori per la sua condizione di fumatore, riferita ad un tumore maligno polmonare localizzato all’apice del polmone, già esteso ai tessuti della spalla e con invasione, a dir suo, dei nervi del braccio che originano dalla colonna cervicale (plesso brachiale).
Esistono in patologia umana due situazioni, oltre alle molte sindromi dolorose ortopediche della spalla secondarie a patologia reumatica, artrosica degenerativa o traumatica della stessa o della colonna cervicale, che possono comportare la presenza di dolore localizzato alla spalla con irradiazione al braccio.
Vediamole.
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Che cos’è (e come viene fatta)?
Cos’è la Sindrome di Pancoast?
S’intende per sindrome di Pancoast l’insieme dei vari sintomi e segni clinici secondari a un’irritazione del fascio nervoso cervicale che origina dal tratto cervicale della colonna vertebrale (plesso brachiale), che descriverò di seguito, riservando invece alla definizione di tumore di Pancoast, indipendentemente dai tipi istologici che lo costituiscono, un tumore maligno del polmone che si sviluppi all’apice dell’organo in prossimità della parete toracica.
La particolare posizione di un tumore maligno in tale sede, infatti, per la possibile invasione dei tessuti osteo-muscolari e nervosi di questa zona secondaria alla crescita progressiva, rende non infrequente il suo manifestarsi proprio attraverso quella sintomatologia tipicamente riconoscibile nella sindrome di Pancoast, non esclusivamente legata alla presenza di tumori maligni, ma talvolta riconducibile a lesioni cistiche o tumorali benigne.
Proprio l’ipotesi peggiore tra queste, era ciò che consigliava al mio paziente di farsi visitare con urgenza, ritenendo di non avere più scampo!
Sintomi e segni del tumore di Pancoast
I sintomi e i segni con i quali il tumore di Pancoast può presentarsi, anche in funzione del suo prevalente interessamento dell’una o dell’altra delle diverse strutture anatomiche di questa regione, tra le quali quelle nervose delplesso brachiale cervicale, del nervo frenico, del nervo laringeo inferiore o nervo ricorrente che innerva il laringe (ramo del nervo vago) e dei gangli nervosi della catena dell’ortosimpatico cervicale, e quelle vascolari (vene a arterie succlavie), possono consistere in:
- Dolore alla spalla, al collo e alla regione alta del dorso, accentuati in modo particolare dal movimento e aventi talvolta carattere “urente” (bruciante), caratteristica tipica con la quale spesso si presenta il dolore di origine neuropatica.
A questo si possono accompagnare difficoltà steniche (di forza) dell’arto, con possibili alterazioni della sensibilità del braccio e della mano e formicolio.
Il dolore, in alcuni casi, può rappresentare l’interessamento secondario della pleura parietale a livello dell’apice del polmone (vedi “Pleurite” – “Dolore toracico” – “Mesotelioma maligno della pleura”). - Comparsa o accentuazione della dispnea (difficoltà respiratoria), da paralisi di un emi-diaframma, secondaria all’interessamento lesionale del nervo frenico.
- Disfonia, con o senza tosse, secondaria all’interessamento del nervo ricorrente(nervo laringeo inferiore).
- Sindrome di Claude-Bernard-Horner, che consiste in una triade di sintomi dovuti al deficit funzionale lesionale dei gangli della catena dell’ortosimpatico cervicale, e in modo particolare del ganglio stellato (fusione traganglio cervicale inferiore e ganglio cervicale medio) o del ganglio cervicale inferiore quando si mantenga anatomicamente separato dal ganglio cervicale medio, rappresentati da:
- Miosi: pupilla costantemente puntiforme, con perdita della fisiologica capacità di adattamento allo stimolo luminoso (riflesso fotomotore), legata al deficit dell’ortosimpatico che in condizioni normali determina midriasi(dilatazione della pupilla) e per la relativa prevalenza dell’attività acetilcolinica del parasimpatico sulla pupilla, che determina miosi (riduzione del diametro della pupilla).
- Enoftalmo, cioè arretramento del globo oculare all’interno dell’orbita con aspetto di occhio incavato, dovuto alla perdita di tono del muscolo tarsale, innevato dall’ortosimpatico, che mantiene il bulbo oculare normalmente posizionato centralmente nell’orbita.
- Riduzione della rima della palpebra per discesa della stessa da mancato sostegno del globo oculare arretrato, definita impropriamente ptosi, in quanto tale termine è più propriamente impiegato per definire una caduta della palpebra provocata ad un deficit funzionale del III nervo cranico (nervo oculomotore comune), che in questo caso non è messa in discussione.
- Anidrosi, cioè assenza della sudorazione a livello dell’emi-volto interessato, presente solo in caso di lesione nervosa inferiore alla biforcazione carotidea.
- Naturalmente possono associarsi anche sintomi e segni secondari all’interessamento generale dell’organismo da parte del tumore maligno polmonare (febbricola, astenia e “fatigue” (stanchezza già presente fin dal risveglio, che non si risolve con il riposo notturno), dimagrimento e sintomi generali compatibili con la presenza di una sindrome paraneoplastica) – (vedi “Tumore del polmone e sindromi paraneoplastiche: il parere dello pneumologo”).
- Sindrome della vena cava superiore, dovuta a compressione di questo vaso venoso che drena il sangue refluo dal capo e dal collo.
Oltre ad un tumore maligno dell’apice del polmone, altre cause, benigne o maligne, possono essere responsabili di sindrome della vena cava superiore, tre le quali i linfomi maligni (Hodgkin e non-Hodgkin), i tumori del mediastino e le metastasial mediastino di tumori solidi a partenza da altre sedi (tumori mammari, seminoma etumori non-seminomatosi del testicolo, ecc.), i voluminosi strumi della tiroide e la fibrosi del mediastino (mediastinite cronica) da sindrome post-irradiativa (esito di radioterapia sul torace).
I sintomi, che classicamente si accentuano con la posizione coricata e nella flessione in avanti del corpo, sono rappresentati da cianosi (colorito blu della cute e delle mucose) e da edema del volto (gonfiore del viso, specie delle palpebre), con ingrossamento delle vene del collo e cefalea, possibile vertigine e stato confusionale, edema della lingua e delle fosse nasali(ostruzione del naso) con possibili epistassi (perdite di sangue dal naso), raucedine da paralisi del nervo ricorrente (vedi sopra), edema del braccio(compressione della vena succlavia) ed episodi sincopali.
La terapia del tumore di Pancoast consiste in interventi integrati di ordine chemio-radioterapico, con la necessità di intervenire localmente con una chirurgia spesso particolarmente impegnativa e non infrequentemente demolitiva.
Cos’è la sindrome dello stretto toracico (SST)?
La sindrome dello stretto toracico (Thoracic Outlet Syndrome – TOS), consiste in una non comune situazione clinica caratterizzata dalla comparsa di sintomi di natura neurologica o vascolare dipendenti, nella maggior parte dei casi, dalla compressione dei nervi del plesso brachiale a livello della regione toracica alta compresa tra clavicola, prima costa, muscolo piccolo pettorale e triangolo scalenico (muscolo scaleno anteriore e muscolo scaleno medio), meno frequentemente da sintomi vascolari secondari alla compressione dei vasi venosi o arteriosi di questa regione (vena e arteria succlavia).
Essa riconosce spesso eventi traumatici che abbiano determinato uno stiramento acuto del plesso brachiale e delle strutture anatomiche di questa regione, i “colpi di frusta” da incidente automobilistico (tamponamento), un’anamnesi lavorativa che comporti microtraumi vibratori o da stiramento (uso del martello pneumatico, ripetute sollecitazioni per stiramento di un arto, trasporto manuale, prolungato nel tempo, di carichi pesanti che stirino in basso l’arto superiore e il plesso brachiale, ecc.) o ancora la presenza sovrannumeraria di una costa accessoria (costa cervicale ).
La sintomatologia compare prevalentemente nel corso di un’attività motoria che coinvolga l’arto superiore, la spalla, il collo o gli spostamenti del capo, inizialmente prevalentemente sensitiva, con dolore o parestesie (formicolii) e insensibilità della cute (ipo-anestesia) del braccio e della mano, e solo successivamente anche di tipo motorio.
Il dolore, spesso dipendente da uno spasmo muscolare secondario alla sindrome neurologica irritativa dei nervi del plesso brachiale, si può altresì estendere all’ascella, alla regione del muscolo pettorale e al collo, interessando meno frequentemente anche la regione occipitale e il muscolo trapezio (regione alta del dorso).
L’importanza della valutazione pneumologica, spesso richiesta per chiarire la comparsa di un dolore toracico in sede apicale, è in questo caso preziosa non tanto per risolvere direttamente un problema clinico spesso di non facile soluzione, quanto per sospettarne la presenza, evitando in tal modo quei ritardi nella diagnosi che rischiano di complicare la successiva terapia e che possono essere scongiurati, anche solo sulla base di un semplice sospetto, da un celere invio del paziente ad un centro specializzato per questo tipo di problema.
Oltre a ciò, la visita pneumologica (vedi anche “La visita pneumologica presentata dallo pneumologo”) è utile ad escludere una patologia tumorale del polmone, come già detto a proposito del tumore di Pancoast.
Spesso è presente dolore alla palpazione a livello dell’inserzione del muscolo piccolo pettorale sul processo coracoideo della scapola e in corrispondenza del triangolo scalenico, segni questi che dovrebbero sempre far sospettare una SST.
Entrano in diagnosi differenziale
- sia le ernie discali del tratto cervicale, nelle quali tuttavia manca il dolore alla pressione sul triangolo scalenico e sull’inserzione del piccolo pettorale
- sia le patologie della spalla, tra le quali un problema a carico della “cuffia dei rotatori” in cui mancano l’insensibilità e il formicolio della mano e lungo il braccio
- sia la presenza di una compressione del nervo mediano a livello del polso (sindrome del tunnel carpale), nella quale, come nel caso dell’ernia cervicale, manca la dolorabilità nei due punti già citati.
Ricordo come la riduzione d’ampiezza del polso (arteria radiale) nell’atto di sollevare in alto il braccio, non sia espressione di un problema compressivo arterioso, bensì comune reperto privo di significato patologico, mentre più evocativo di una patologia da compressione nervosa dello stretto toracico, per quanto non di assoluta certezza in tal senso, è la comparsa di formicolio e ridotta sensibilità, accompagnati da dolore, all’atto di aprire e chiudere la mano con l’arto tenuto sollevato sopra la testa (cosiddetto “Elevated Arm Stress Test – EAST”).
La radiografia standard del torace può essere utile a cogliere la presenza di una costa cervicale, possibile responsabile della sindrome, mentre la TAC del torace, la risonanza magnetica (RMN), e l’esame elettromiografico (EMG) ed elettroneuronografico (ENG), permettono non tanto di confermare la diagnosi di SST, quanto di escludere la presenza di altre patologie che potrebbero simularne i sintomi.
Conclusione
Concludo, segnalando come la diagnosi definitiva relativa alla sindrome dolorosa della spalla e dell’arto superiore del mio “sventurato” paziente, fosse alla fine solamente da ricondurre ad una cervico-brachialgia secondaria ad un problema di artrosi cervicale, dove la condizione di fumatore rappresentava solamente una concomitanza casuale ma non correlata.
Né l’una, né l’altra delle due sindromi di cui sopra, risultarono riferibili al suo caso, anche se, tra le varie possibilità considerate, esse rientravano a buon diritto tra le ipotesi verosimili.
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