Dott. Enrico Ballor – Pneumologo Torino
Sintomi e Diagnostica

Singhiozzo: lo Pneumologo e il Diaframma

La maggior parte del lavoro muscolare che serve a mantenere la respirazione tranquilla in condizioni di riposo è svolto da un muscolo piatto che divide la cavità toracica da quella addominale: il diaframma.

Questo muscolo che, come il cuore, ci accompagna con la sua incessante attività nel corso della vita, dal momento in cui nasciamo fino a momento della morte, può in taluni casi accusare dei problemi.

E’ questo il caso in cui, per una serie di alterazioni patologiche che interessino i nervi vaghi e i nervi frenici che lo innervano e dai quali dipende l’attività contrattile, le sue due cupole (destra e sinistra) possono ridurre la loro attività motoria fino ad arrestarsi completamente, con una serie di conseguenze di volta in volta diverse (vedi ”Paralisi del diaframma e lesioni del nervo frenico”).

In altri casi un processo patologico che interessi la pleura o il polmone può determinare la comparsa di alterazioni radiologiche della regione compresa tra la pleura e il diaframma (angolo cardio-frenico), con segni che divengono evidenti in una comune radiografia del torace (vedi ”Obliterazione/sinfisi del seno costofrenico nella radiografia del torace: il punto dello pneumologo”).

Altre volte l’attività del diaframma può risultare temporaneamente difficoltosa in seguito ad un intervento di chirurgia laparoscopica sull’addome, determinando problemi di una qualche serietà (vedi ”Insufficienza respiratoria dopo intervento chirurgico: il punto dello pneumologo”).

In caso di enfisema polmonare, poi, esistono segni radiologici che utilizzano proprio il profilo del diaframma a testimoniare la presenza di questa patologia respiratoria del polmone (vedi ”Enfisema polmonare” – ”I segni radiologici di enfisema polmonare: il parere dello pneumologo”).

E posso ancora aggiungere il caso in cui, per la presenza di una malattia neuromuscolare evolutiva, la compromissione del diaframma può provocare la comparsa di problemi respiratori seri (vedi ”Convegno di pneumologi a Torino e difficoltà respiratoria nelle malattie neuromuscolari”), essendo esso il principale muscolo respiratorio, con insufficienza respiratoria (vedi ”Insufficienza respiratoria e ossigenoterapia”) e necessità di ricorrere all’uso di dispositivi tecnologici necessari a limitare i conseguenti disagi per il paziente (vedi ”C-PAP, Bi-PAP (Bi-Level), ventilazione non invasiva (NIV): dallo pneumologo un aiuto alla respirazione”).

Ma oltre alle diverse situazioni di malattia viste sopra, prevalentemente legate a deficit di funzione dei nervi frenici e del diaframma, il diaframma può talvolta essere interessato da una serie di problemi di natura irritativa che interessano i nervi frenici e i nervi vaghi, tali da determinarne una contrazione, sincrona con i muscoli intercostali inspiratori, isometrica e intermittente (in circa l’80% dei casi è interessata la sola emi-cupola diaframmatica sinistra anche se la contrazione può interessare l’intero diaframma), di durata e intensità variabile, immediatamente seguita (dopo circa 35 msec.) dalla chiusura della glottide (è il piano delle corde vocali presenti nel laringe).

Che cos’è il Singhiozzo?

Diamo il nome di singhiozzo a questi momenti di attività contrattile particolarmente fastidiosa del diaframma e dei muscoli inspiratori intercostali, associata a quell’aspirazione forzata dell’aria che, interrompendosi improvvisamente per chiusura della glottide (avvicinamento delle corde vocali tra loro in “adduzione”, con chiusura dello spazio aereo del laringe), provoca il caratteristico rumore inspiratorio che tanto ci infastidisce e ci imbarazza, specie quando compare in pubblico.

Il singhiozzo o singulto (dal latino singultus) consiste in un’esperienza comune, apparentemente priva di una funzione definita o nota, che tutti fanno nella vita a partire dall’epoca neonatale, ma già presente persino nel corso della vita fetale all’interno dell’utero materno.

Come già accennato prima, esso prevede l’esistenza di un vero e proprio arco riflesso nervoso composto da una componente afferente, costituita da strutture del sistema nervoso periferico (nervi vaghi, nervi frenici e gangli di un tratto della catena ortosimpatica toracica) e da una componente efferente, formata da strutture nervose cerebrali e del tronco cerebrale (centro del singhiozzo individuabile probabilmente tra il bulbo e il midollo spinale in un tratto compreso tra C3 e C5) e dalle fibre motorie dei nervi frenici e del nervo vago che innervano il diaframma e i muscoli intercostali.

Cosa Genera il Singhiozzo?

Il singhiozzo può generarsi in conseguenza di un qualsiasi stimolo irritativo che interessi un qualunque punto di questo arco riflesso nervoso, tenendo conto che l’iperventilazione da aumento della frequenza respiratoria può facilitarne la comparsa ed il mantenimento a causa della riduzione dell’anidride carbonica (CO2) nel sangue (ipocapnia).

Da un punto di vista della durata degli accessi il singhiozzo, la cui frequenza delle contrazioni può variare da 2 a 60 al minuto, si divide in:

  • Singhiozzo accessuale o occasionale: consiste in attacchi di singhiozzo parossistico, cioè ad esordio improvviso e imprevedibile nel suo manifestarsi, che possono durare nella maggior parte dei casi anche solo per qualche minuto o protrarsi al massimo per non più di 48 ore.
  • Singhiozzo persistente o continuo: della durata compresa tra 48 ore ed un mese dall’esordio.
    E’ questa una condizione clinica che sicuramente crea una certa apprensione, soprattutto per il timore di alcune patologie serie che lo potrebbero giustificare e per un disagio permanente di cui in qualche caso è difficilmente prevedibile la fine.
  • Singhiozzo intrattabile: della durata superiore al mese.

Da un punto di vista, invece, delle cause che lo possono provocare, il singhiozzo è clinicamente classificabile in:

  • Singhiozzo benigno transitorio: comprende sia gli attacchi di singhiozzo accessuale, qualche volta a comparsa notturna, sia il singhiozzo persistente.
    In entrambi i casi si tratta generalmente di un singhiozzo a prognosi favorevole (benigno, appunto), per quanto di durata variabile (raramente oltre il mese).
    Le più frequenti cause sono rappresentate da irritazione gastrica (sovradistensione dello stomaco provocata dall’aerofagia o da pasti copiosi), eccessi alcolici, eccessivo uso di tabacco, escursioni termiche ambientali particolarmente repentine e situazioni di particolare stress emotivo.
  • Singhiozzo cronico: persistente e di difficile trattamento, è provocato in una grande percentuale di casi da patologie anche serie che possono interessare diversi organi (vedi in seguito le “CAUSE DEL SINGHIOZZO”).
    Caratteristico il fatto che non scompaia nel corso del sonno.

Non esiste un unico esame specifico che permetta di definire le cause del singhiozzo.

Partendo da un’accurata anamnesi del paziente che consenta di indirizzare il sospetto su di una qualche causa responsabile e dall’esame fisico della persona (visita medica con esame obiettivo), i vari metodi di indagine radiologici (radiografia del torace, TAC del torace e dell’encefalo, risonanza magnetica (RM), ecografia addominale, ecc,) e laboratoristici (chimica e biochimica clinica su sangue), fino ad arrivare all’elettroencefalogramma (EEG) e all’analisi del liquido cerebro-spinale attraverso la puntura lombare (PL), sono orientati ad escludere, di volta in volta, una delle tante cause di singhiozzo persistente che compaiono nella tabella seguente.

Cause del Singhiozzo

Organiche

  • Traumi del torace
  • Tumori polmonari e tumori lungo le vie dei nervi vago e frenico
  • Compressioni linfonodali del torace (linfomi, sarcoidosi, linfoadenopatie benigne e maligne)
  • Aneurisma aortico
  • Edema polmonare
  • Polmonite
  • Bronchite acuta
  • Asma bronchiale
  • Pleurite
  • Pericardite
  • Mediastinite e sindrome mediastinica
  • Infarto miocardico
  • Ernia jatale dello stomaco
  • MRGE (malattia da reflusso gastroesofageo)
  • Esofagite e stenosi esofagee
  • Tumori esofagei
  • Distensione gastrica (aerofagia o eccessiva introduzione di cibo e bevande, specie se gasate)
  • Gastrite
  • Ulcere peptiche dello stomaco e del duodeno
  • Epatite e tumori epatici
  • Colecistite e litiasi biliare
  • Pancreatite
  • Ascite
  • Occlusione intestinale
  • IBD (malattie infiammatorie intestinali)
  • Chirurgia addominale (specie laparoscopica)
  • Ernie diaframmatiche
  • Cisti da echinococco epatica e ascesso epatico sotto-diaframmatico (ascesso sub-frenico)
  • Metastasi epatiche sotto-diaframmatiche voluminose
  • Sindromi vascolari cerebrali ischemiche e emorragiche
  • MAV (malformazioni artero-venose cerebrali)
  • Traumi cranici
  • Ascesso cerebrale
  • Tumori cerebrali
  • Meningite
  • Encefalite
  • Neurosifilide
  • Siringomielia
  • Idrocefalo
  • Vasculiti (arterite temporale di Horton)
  • Tumori del faringe e del laringe
  • Ascessi, linfoadenopatie e tumori del collo e della regione cervico-facciale
  • Gozzo
  • Corpo estraneo del condotto uditivo esterno

Psicogene

(escluse se il singhiozzo compare nel sonno)

  • Stress emotivi
  • Anoressia mentale
  • Psicosomatosi
  • Dolore cronico

Farmacologiche

  • Cortisonici
  • FANS (antinfiammatori non steroidei)
  • α-bloccanti
  • BDZ (benzodiazepine), specie midazolam e.v.
  • Barbiturici
  • Anestetici
  • Chemioterapici (ciclofosfamide, cisplatino, carboplatino, ecc.)
  • Antiemetici (Ondansetron)
  • Antibiotici

Varie

  • Eccessi alcolici e alimentari
  • Fumo di tabacco
  • Cause tossiche e metaboliche
  • Alterazione degli elettroliti del sangue (ipocalcemia e iponatriemia)
  • Morbo di Addison
  • Diabete mellito
  • Disidratazione
  • Stanchezza cronica
  • Intubazione con irritazione della glottide
  • Insonnia prolungata
  • Aritmie cardiache
  • Stati settici
  • Uremia
  • Post-neurochirurgico
  • Idiopatico (senza causa nota)

Il trattamento è previsto per le sole forme di singhiozzo persistente.

La prima cosa da fare consiste nella rimozione della causa, quando possibile.

In alternativa, l’approccio al problema contempla terapie non farmacologiche, che sono le prime da tentare, e terapie farmacologiche (vedi tabelle), andando dai banali consigli della nonna fino a misure più efficaci fondate su di un approccio più scientifico.

In linea generale i più comuni rimedi “naif”, per quanto di efficacia non confermata, tendono a provocare o un shock meccanico del diaframma, o un aumento dell’anidride carbonica nel sangue (ipercapnia) che inibisce il riflesso del singhiozzo a livello cerebrale (inibizione centrale) o una stimolazione chimica o meccanica del faringe (inibizione periferica da stimolazione faringea).

Terapie Non Farmacologiche del Singhiozzo

  • Il classico spavento inatteso.
    Agisce probabilmente generando uno stiramento inspiratorio acuto delle fibre muscolari del diaframma che interrompe il singhiozzo.
  • Tenere il fiato (apnea prolungata) il più possibile, espirando successivamente in modo lento (stiramento persistente del diaframma).
  • Respirare per qualche atto respiratorio (massimo 10-12) in un sacchetto di carta (inibisce il singhiozzo a livello centrale per aumento della CO2 nel sangue).
  • Manovra di Valsalva: consiste nella classica espirazione forzata a bocca chiusa e a naso tappato con le dita, che aumenta la pressione dell’aria nelle vie aeree e nell’orecchio medio.
    Agisce probabilmente come stimolazione compressiva inibitoria sui tessuti peri-faringei e sui nervi intra-toracici che innervano il diaframma.
  • Deglutire succo di limone concentrato o zucchero granulato (stimolazione chimica e meccanica del faringe).
  • Deglutire piccoli sorsi di acqua ghiacciata o gasata (stimolazione fisica del faringe).
  • Stimolazione del palato molle con un tampone faringeo (stimolazione meccanica del faringe).
  • Nebulizzazione aerosolica per qualche minuto di soluzione fisiologica (soluzione salina allo 0,9% di NaCl) (stimolazione meccanica del faringe).

Tra le terapie farmacologiche, quella di più comprovata efficacia prevede l’uso della clorpromazina (Largactil), mentre per quanto riguarda gli altri farmaci essi non presentano il singhiozzo tra le indicazioni espressamente dichiarate in scheda informativa (è il “bugiardino” o foglietto illustrativo presente nelle confezioni dei farmaci), essendo necessari tentativi empirici fondati sull’esperienza del prescrittore.

Terapie Farmacologiche del Singhiozzo

  • GABA (acido γ-aminobutirrico)
  • Carbamazepina
  • Fenitoina
  • Acido valproico
  • Aloperidolo
  • Metoclopramide
  • Clorpromazina (il Largactil, anche a basse dosi, è oggi il farmaco più utilizzato per la terapia sintomatica del singhiozzo)
  • Sertralina
  • Nifedipina
  • PPI (inibitori della secrezione cloro-peptica acida dello stomaco)

In casi particolarmente invalidanti e selezionati è possibile ricorrere al blocco selettivo del nervo glosso-faringeo, iniettando un anestetico locale amidico nel pilastro palatino posteriore, o procedere con un approccio chirurgico sui nervi vaghi e/o sui nervi frenici, anche se in quest’ultimo caso il controllo delle sole contrazioni dell’emi-cupola diaframmatica innervata ma non di quelle che interessano i muscoli intercostali, potrebbe portare ad una risoluzione parziale e incompleta.

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